Çocuklarda Lösemi Sınıflandırması

Çocuklarda lösemi belirtileri, lösemi sınıflandırmasına göre farklılık gösterir. Makalemizde çocuklarda lösemi sınıflandırılması nı ayrıntılı olarak inceleyeceğiz. Çocuklarda lösemi türleri hakkında detaylı açıklamalarda bulunacağız.

Çocuklarda lösemi türü, hem tedavi seçeneklerinde hem de çocuğun görünümünde (prognoz) önemli rol oynamaktadır. Lösemi türünü (akut lenfositik, akut miyeloid vs.) belirlemek, “Çocuklarda lösemi nasıl teşhis edilir?” Bölümünde tarif edildiği gibi kan, kemik iliği ve bazen lenf bezleri veya beyin omurilik sıvısı örneklerini test ederek yapılır. ”

 

Çoğu kanser türü için, kanserin evresini (kapsamı) belirlemek çok önemlidir. Evre, tümörün büyüklüğüne ve kanserin ne kadar yayılmış olduğuna bağlıdır. Fakat lösemi diğer kanserler gibi ilerlemez. Kemik iliğinde başlar ve hızla kana yayılır, bu nedenle lösemi hücreleri zaten vücuda dağılmıştır.

 

Yine de, lösemi hücrelerinin karaciğer, dalak, lenf bezleri, testisler veya merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik) gibi diğer organlarda sıçrayıp sıçramadığını bilmek önemlidir. Örneğin, lösemi hücreleri merkezi sinir sistemine yayılırlarsa, CSF örneklerinde görülürler. Tedavinin bu lösemi hücrelerini öldürmek için daha yoğun olması gerekir. Bu nedenle, erken tanısal testin bir parçası olarak omurga musluğu (lumbar ponksiyon) yapılır.

 

Çocuklarda Akut lenfositik (lenfoblastik) lösemi (ALL)

 

Akut lenfositik lösemi (ALL), lenfosit hücreleri oluşturan ve lenfosit hücreleri olarak adlandırılan hızla büyüyen bir kanser hücresidir.

 

Lösemi hücrelerinin nasıl göründüğüne dayanan sınıflandırma (morfoloji)

 

Geçmişte doktorlar, hücrelerin mikroskop altında nasıl göründüğüne göre ALL’yi 3 ana gruba (L1, L2 veya L3) bölmek için Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırmasını kullandılar. Bazı doktorlar hala bu kategorilere başvurabilir.

 

İmmünfenotipe dayalı sınıflandırma

 

Laboratuvar testleri ALL alt tipini ve hastanın prognozunu belirlemenize yardımcı olabilir. Bu testler, ALL’leri hesaba katan löseminin imünofenotipine dayalı olarak gruplara ayırmaya yardımcı olur:

Lösemi hücrelerinin lenfosit türü (B hücresi veya T hücresi)

Bu lösemi hücreleri ne kadar olgunlaşmış

B hücreli ALL: ALL’li çocukların yaklaşık% 80 ila% 85’inde lösemi B hücrelerinden başlar. B-hücresi ALL’nİn birkaç alt tipi vardır:

 

Erken öncü B (erken ön B) ALL (aynı zamanda pro-B ALL olarak adlandırılır)

  • Ortak ALL
  • Öncesi B ALL

Olgun B hücresi ALL (Burkitt lösemi olarak da bilinir). Bu tip nadirdir ve çocukluğun ALL’nin sadece% 2 ila% 3’ünü oluşturur. Burkitt lenfoma ile aynıdır ve çoğu lösemiden farklı şekilde tedavi edilir. Çocuklardaki Non-Hodgkin Lenfoma’da ayrıntılı olarak tartışılmıştır.

 

T hücre ALL: ALL’li çocukların yaklaşık% 15 ila% 20’sinde T hücre ALL var. Bu tip lösemi erkekleri kızlardan daha fazla etkiler ve genellikle B hücreli ALL’den farklı olarak yaşlıları etkiler. Bazen solunum problemlerine neden olabilen büyümüş bir timusa (nefes borusunun önündeki küçük bir organ) neden olur. Hastalık başında beyin-omurilik sıvısına (beyni ve omurilik çevreleyen sıvı) da yayılabilir.

 

Çocuklarda Lösemi Belirtileri

Çocuklarda Akut miyelojenik lösemi (AML)

 

Akut miyelojenik lösemi (AML) tipik olarak erken (olgunlaşmamış) kemik iliği hücrelerinden birinin hızla büyüyen bir kanseridir:

[box type=”note” align=”aligncenter” class=”” width=””]

  • Myeloblastlar: Bu hücreler normal olarak granülosit (nötrofiller, eozinofiller ve bazofiller) adı verilen beyaz kan hücreleri oluştururlar.
  • Monoblastlar: Bu hücreler normalde monositler ve makrofajlar olarak adlandırılan beyaz kan hücreleri haline gelir.
  • Eritroblastlar: Bu hücreler alyuvarlara dönüşürler.
  • Megakaryoblastlar: Bu hücreler normalde trombosit yapanlar olan megakaryositler haline gelir.

[/box]

AML’yi alt tiplere – Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırmasına ve daha yeni Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) sınıflandırmasına ayırmak için iki sistem kullanılmıştır.

 

AML’nin Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırması

 

Daha eski FAB sistemi, AML’yi löseminin başladığı hücre türüne ve hücrelerin ne kadar olgunlaştığına bağlı olarak alt tiplere böler. Bu sistemde, AML’nin alt türleri esas olarak morfolojilerine (mikroskop altına nasıl baktıklarına) göre sınıflandırılır. AML’nin 8 alt türü vardır: M0’dan M7’ye (M, miyeloit’i ifade eder).

[tie_list type=”minus”]

  1. M0: Farklılaşmamış akut miyeloblastik lösemi
  2. M1: Minimal olgunlaşma ile akut miyeloblastik lösemi
  3. M2: Olgunlaşmış akut miyeloblastik lösemi (çocuklarda AML’nin en yaygın alt tipi)
  4. M3: Akut promiyelositik lösemi (APL)
  5. M4: Akut miyelomonositik lösemi (2 yaşın altındaki çocuklarda daha sık görülür)
  6. M5: Akut monositik lösemi (2 yaşından küçük çocuklarda daha sık görülür)
  7. M6: Akut eritroid lösemi
  8. M7: Akut megakaryoblastik lösemi

[/tie_list]

M0 – M5 alt tipleri hepsi olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri formunda başlar. M6 AML, olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri formunda başlarken, M7 AML trombosit üreten olgunlaşmamış hücreler şeklinde başlar.

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) AML sınıflandırması

 

FAB sınıflandırma sistemi hala AML’yi alt tiplere gruplamak için yaygın olarak kullanılmaktadır. Fakat, şimdi lösemi hücrelerindeki kromozom değişiklikleri gibi prognozu (görünüm) etkileyen birçok faktör hesaba katılmaz. Yeni WHO sistemi, bir kişinin görünümüne dayanarak AML’nin daha iyi sınıflandırılmasına yardımcı olmak için bu faktörlerden bazılarını içerir.

 

DSÖ sistemi AML’yi birkaç gruba ayırıyor:

 

Bazı genetik anomalileri olan AML

 

  • Kromozom 8 ve 21 arasında translokasyona sahip AML
  • Kromozom 16’da translokasyon veya inversiyon ile AML
  • Kromozomlar 9 ve 11 arasında translokasyona sahip AML
  • APL (M3), kromozom 15 ve 17 arasında translokasyona sahiptir
  • Kromozom 6 ve 9 arasında translokasyona sahip AML
  • Kromozom 3’te translokasyon veya inversiyon ile AML
  • Kromozomlar 1 ve 22 arasında translokasyona sahip AML (megakaryoblastik)
  • Miyelodisplaziye bağlı değişikliklerle AML

 

Önceki kemoterapi veya radyasyonla ilgili AML

 

Aksi belirtilmemiş olan AML (Yukarıdaki gruplardan birine girmeyen ve FAB sınıflandırmasına benzeyen AML vakaları dahildir)

 

  • Minimal farklılaşma (M0) ile AML
  • Olgunlaşmamış AML (M1)
  • Olgunlaşmış AML (M2)
  • Akut miyelomonositik lösemi (M4)
  • Akut monositik lösemi (M5)
  • Akut eritroid lösemi (M6)
  • Akut megakaryoblastik lösemi (M7)
  • Akut basofilik lösemi
  • Fibrozlu akut panimeloz
  • Myeloid sarkom (granülositik sarkom veya kloroma olarak da bilinir)

Down sendromuna bağlı miyeloid çoğalmalar

 

Farklılaşmamış ve bifenotipik akut lösemiler (hem lenfositik hem miyeloid özelliklere sahip lösemiler). Bunlar karışık fenotip veya karışık soy lösemileri olarak da bilinir. Çocuklarda bu lösemiler genellikle ALL gibi tedavi edilir ve genellikle ALL gibi tedaviye cevap verirler.

 

Kronik miyelojenik lösemi (KML)

 

Kronik miyelojenik lösemi (KML) tipik olarak erken (olgunlaşmamış) miyeloid kemik iliği hücrelerinin yavaş yavaş büyüyen bir kanseridir. CML çocuklarda yaygın değildir, ancak ortaya çıkabilir.

 

KML’nin seyri, kan veya kemik iliğinde görülen, esasen olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin sayısı olan miyeloblastlara (“patlamalar”) dayanan üç aşamaya ayrılır. Farklı uzman grupları, aşamaları tanımlamak için biraz farklı önergeler önerdi ancak ortak bir sistem (Dünya Sağlık Örgütü tarafından önerildi) aşağıda açıklanmaktadır.

 

Lösemi tedavi edilmezse, zamanla daha ileri safhalara ilerleyebilir.

Kronik faz

 

Bu, hastaların tipik olarak kan veya kemik iliği örneklerinde% 10’dan az blasta sahip olduğu en erken safhadır. Bu çocuklar genellikle (eğer varsa) oldukça hafif semptomlara sahiptirler ve lösemi genellikle standart tedavilere iyi cevap verirler. Çoğu hasta teşhis edildiğinde kronik evrededir.

 

Hızlandırılmış faz

 

Kemik iliği veya kan örnekleri% 10’dan fazla ancak% 20’den az blasta veya diğer bazı kan hücrelerinin seviyeleri çok yüksek veya çok düşükse, hastalar hızlandırılmış fazda kabul edilir.

 

KML’leri hızlandırılmış fazda olan çocuklar ateş, gece terlemesi, kötü iştah ve kilo kaybı gibi belirtilere sahip olabilirler. Hızlandırılmış fazdaki KML, kronik evrede KML olarak tedaviye yanıtsız kalabilir.

Patlama evresi (akut faz veya patlama krizi olarak da adlandırılır)

 

Bu evrede, kemik iliği ve / veya kan örneklerinde% 20’den fazla patlama var. Patlama hücreleri genellikle kemik iliğinin ötesinde dokulara ve organlara yayılır. Bu çocuklar genellikle ateş, iştahsızlık ve kilo kaybı gösterir. Bu noktada KML, agresif bir akut lösemi gibi davranır (AML veya daha az sıklıkla ALL).

 

 


One Response
  1. 15 Mayıs 2017

Leave a Reply

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir