Çocuklarda Lösemi, Nedenleri Ve Türleri

Lösemi kan kanseri olup kemik iliğinde gelişir. Kemik iliği, üç büyük kan hücresi türünü üreten belirli kemiklerin yumuşak, süngerimsi merkezidir.

Üç büyük kan hücresi: enfeksiyonla mücadele etmek için beyaz kan hücreleri; Oksijen taşıyan kırmızı kan hücreleri; Ve kan pıhtılaşması ve kanamanın durdurulmasına yardımcı olan trombositler. Bir çocuk lösemi olduğunda, kemik iliği, bilinmeyen bir nedenden dolayı, doğru şekilde olgunlaşmayan, ancak kendilerini çoğaltmaya devam eden yeni kan hücreleri (genellikle beyaz kan hücreleri) yapmaya başlar. Normal, sağlıklı hücreler, sığmaları için yeterli yer olduğunda yeniden üretilirler. Vücut, sinyal göndererek hücrelerin üretimini durdur yada başlatır, böylelikle kan yapısını düzenler. Lösemi ile, bu hücreler kullanılabilir alana bakılmaksızın durdurmak ve çoğaltmak için sinyallere cevap vermezler.

Bu anormal hücreler çok hızlı çoğalır ve enfeksiyona karşı savaşmak için sağlıklı beyaz kan hücreleri olarak işlev görmemektedir. Patlamalar olarak adlandırılan olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri, kemik iliğindeki diğer sağlıklı hücreleri sarstığında, lösemi belirtileri (enfeksiyonlar, anemi veya kanama gibi) yaşar.

Çocuklarda Lösemi

Çocuklarda Lösemi

Lösemiden Kimler Etkilenmektedir?

Lösemi, çocukluğun en yaygın kanser şeklidir. Çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık 1 / 3’ünü oluşturur.  ABD’de her yıl yaklaşık 4,000 çocuğu etkiliyor.

Farklı lösemi türleri vardır. Amerikan Kanser Derneğine göre, akut lenfositik lösemi (ALL) çoğu zaman çocukları etkileyen lösemi tipidir. Etkilediği yaş aralığı 2-4 yaş arasıdır. Akut miyelojenik lösemi (AML), çocuklarda löseminin en sık görülen ikinci formudur. AML, 2 yaşından önce daha sıktır ve genellikle genç yaşlara kadar daha yaşlı çocuklarda görülmez. Löseminin kronik formları nadiren çocuklarda görülür.

Çocuklarda Lösemiye Ne Neden Olur?

Çocukluk çağı lösemilerinin çoğunluğu kazanılmış hastalıklardır. Bu, hücrelerdeki gen mutasyonlarının ve kromozom anormalliklerinin, tesadüfen meydana geldiği (bir şans eseri olduğu) ve bir ebeveynden miras alınmadığı anlamına gelir. Bununla birlikte, genel bir risk hala küçük olmasına rağmen, bir kardeşinin lösemiye sahip olması, çocukluk lösemi için bir risk faktörüdür.

Bağışıklık sistemi, vücudu hastalıklardan ve muhtemelen kanserden korumada önemli bir rol oynamaktadır. Bağışıklık sistemindeki bir değişiklik veya kusur, lösemi geliştirme riskini artırabilir. Bağışıklık sisteminde sorunları olan ve organ nakli olan (ve bağışıklık baskılayan ilaçları kullananlar) lösemi riski artar. Bazı virüslere maruz kalma, çevresel faktörler, kimyasal maruziyetler ve çeşitli enfeksiyonlar gibi faktörler, bağışıklık sistemine zarar verme ile ilişkilidir; ancak, lösemi riskini arttırıp artırmadığı belli değildir.

Bazı kanser türlerini tedavi etmek için kemoterapi gören çocuklar ileride lösemi geliştirme riski taşırlar. Yüksek radyasyon dozu alan çocuklar da artmış bir risk altındadır.

Down sendromu veya Li-Fraumeni sendromu gibi belirli genetik koşulları olan çocuklar, lösemi geliştirme riski yüksektir.

Yukarıdaki faktörler dışında, çocukluk lösemisinin nedenleri hakkında çok az şey bilinmektedir.

Çocuklarda Lösemi

Çocuklarda Lösemi

Çocuklarda Lösemi Türleri Nelerdir?

Çocuklarda 3 ana lösemi türü vardır:

Akut lenfositik lösemi (ALL). Akut lenfositik lösemi (ALL), aynı zamanda lenfoblastik veya lenfoid olarak adlandırılır, çocukluk çağı lösemilerinin çoğunu oluşturur. Hastalığın bu formunda, lenfosit hücre hattı etkilenir. Lenfositler normalde enfeksiyonla savaşırlar. Akut lenfositik lösemi ile, kemik iliği bu lenfositlerin çoğunu yapar fakat doğru şekilde olgunlaşmazlar. Böylece, lenfositler aşırı üretir ve diğer kan hücrelerini tıkar. Olgunlaşmamış kan hücreleri (patlamalar) enfeksiyonla savaşmak için düzgün çalışmazlar. Akut lösemi haftalarca kısa bir süre içerisinde ortaya çıkabilir. ALL hastaların çoğunda kromozom anormallikleri (ekstra kromozomlar ve kromozom materyalinde yapısal değişiklikler) bulunur.

Akut Miyelojenik Lösemi (AML)

Akut miyelojen lösemi (AML), aynı zamanda granülositik, miyelositik, miyeloblastik veya miyeloid olarak da adlandırılır, çocukluk çağı lösemilerinin geri kalanı için geçerlidir. Farklı AML türleri vardır, ancak bu genellikle kemik iliğinde bir miktar beyaz kan hücresi olan çok fazla granülosit üretildiği bir kanser türüdür. Granülositler normalde enfeksiyonla savaşırlar. Akut miyeloid lösemi ile, kemik iliği bu hücrelerin çok fazlasını yapar ve doğru şekilde olgunlaşmazlar. Granülosit aşırı üretir, böylece diğer kan hücrelerinden kalabalık olur. Olgunlaşmamış kan hücreleri (patlamalar) enfeksiyonla savaşmak için düzgün çalışmazlar. Akut lösemi haftalarca kısa bir süre içerisinde ortaya çıkabilir. Fanconi anemi, Bloom sendromu, Kostmann sendromu ve Down sendromu dahil olmak üzere bazı genetik sendromları olan çocuklar, AML geliştirme riski diğer çocuklardan daha yüksektir.

Kronik Miyelojenik Lösemi (KML)

Kronik miyeloid lösemi (KML) çocuklarda nadirdir. Kronik miyeloid lösemi, kemik iliğinde bir tür beyaz kan hücresi olan çok fazla granülosit üretildiği kanın kanseridir. Granülositler normalde enfeksiyonla savaşırlar. Bu hastalıkla, kemik iliği bu hücrelerin çok fazlasını yapar ve doğru şekilde olgunlaşmazlar. Kemik iliği, diğer sağlıklı kan hücrelerini saran bu anormal hücreleri üretmeye devam ediyor. Kronik miyeloid lösemi aylar ya da yıllar süresince ortaya çıkabilir. KML’li hemen hemen tüm hastalarda belirli bir kromozom yeniden düzenlenmesi (Philadelphia kromozomu olarak bilinir) bulunur. 9 numaralı kromozomun parçası koparır ve 22 numaralı kromozoma bağlanır, böylece bu 2 kromozom arasında bir genetik malzeme değişimi olur. Bu yeniden düzenlenme, belirli genlerin konumunu ve işlevlerini değiştirir. Bu da kontrol edilemeyen hücre büyümesine neden olur. Diğer kromozom anormallikleri de mevcut olabilir.

Çocuklarda Lösemi

Pluripotent kök hücre, tüm kan hücrelerinin (beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositler) gelişmesinin ilk aşamasıdır. Bu kök hücre, işlevsel bir hücrede olgunlaşıncaya kadar gelişme aşamalarını geçirir. Lösemi tipi, hücrenin malign hale geldiği veya kanserli olduğu gelişme aşamasında nerede olduğu ile belirlenir.

Kök hücre lenfoid veya miyeloid hücrelere olgunlaşır. Lenfoid hücreler B-lenfositlerine veya T-lenfositlerine dönüşür. Lösemi bu hücreler arasındaysa buna akut lenfositik lösemi (ALL) denir. Lösemi bu gelişim evresi boyunca daha da fazla bulunursa, B hücresi ALL veya T-hücresi ALL olarak sınıflandırılabilir. Hücre ne kadar olgunlaşırsa, tedavi etmek de o kadar zor olur.

Miyeloid hücreler trombositlere, kırmızı kan hücrelerine ve nötrofiller ve makrofajlar gibi uzmanlaşmış beyaz kan hücrelerine dönüşür. AML’nin birçok sınıflandırması vardır. Lösemi tipi, etkilenen kan hücresi türüne ve normal hücreler lösemi hücreleri haline geldiğinde gelişme evresine göre belirlenir.

Leave a Reply

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir